Doenças Hematológicas Benignas

Anemias

A anemia é uma condição patológica que afeta a qualidade e a quantidade de glóbulos vermelhos (ou eritrócitos) no sangue. De acordo com informações fornecidas pela Organização Mundial de Saúde (OMS), a anemia afeta mais de 1,5 bilhões de pessoas no mundo. Em termos percentuais, isto representa quase um quarto da população mundial.

Estes dados foram coletados pela OMS entre 1993 e 2005. A prevalência é significativamente maior entre as crianças e as mulheres não grávidas. Na realidade, quase 45% das crianças na primeira infância (antes dos 6 anos de idade) e mais de 30% das mulheres não grávidas são anêmicas. Nos homens, no entanto, a anemia afeta apenas cerca de 12 a cada 100 homens

É importante entender a anemia como um sintoma de uma causa subjacente. Ou seja, toda anemia é causada por uma condição ou doença basal que deve ser investigada.

O tipo mais comum de anemia é aquele caracterizada pela falta de nutrientes que são utilizados na produção de elementos dos glóbulos vermelhos, como o ferro (anemia ferropriva), vitamina B12 ou ácido fólico (anemia perniciosa ou megaloblástica).

Entre as principais causas de anemia ferropriva estão as perdas de sangue excessivas e/ou contínuas. Já as anemias megaloblásticas são ocasionadas por distúrbios digestivos que comprometam a absorção das vitaminas envolvidas.

Defeitos genéticos também são causa relativamente frequente de anemia, como a anemia falciforme, na qual os glóbulos vermelhos têm um formato anormal (semelhante a uma foice). Doenças enzimáticas (como deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase), defeitos nas membranas dos eritrócitos e talassemias (deficiências que levam à redução da síntese de globinas da hemoglobina) também são causas genéticas de quadros anêmicos.

Existem ainda as anemias chamadas hemolítica, nas quais ocorre destruição maciça dos glóbulos vermelhos, causada por toxicidade medicamentosa, doenças auto-imunes ou outros fatores.

Os principais sintomas são caracterizados a fadiga, palidez na pele e nas mucosas, dores de cabeça, vertigens e palpitações. O diagnóstico normalmente exige, além da avaliação médica completa, a realização de testes laboratoriais de sangue, como o hemograma, dosagens de vitaminas e outros exames.

Os tratamentos variam de acordo com o tipo de anemia e comumente envolvem a reposição dos nutrientes que estão escassos, o que pode ser feito através de comprimidos ou medicações injetáveis. A suspensão de medicamentos potencialmente tóxicos e o uso de imunossupressores também podem ser necessários. A utilização de transfusões de sangue é indicada em casos de anemia severa, com grande repercussão clínica, nas quais não haverá tempo hábil para correção do quadro através de tratamentos medicamentosos.

Púrpuras

Púrpura é o nome que se dá às manchas e placas de cor roxa que ocorrem na pele, órgãos e membranas mucosas – incluindo o revestimento da boca. Elas se dividem basicamente em dois tipos: as trombocitopênicas (relacionadas à diminuição do número de plaquetas no sangue) e as não-trombocitopênicas (com contagem de plaquetas dentro da normalidade).

A púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) é a mais comum. Trata-se de uma doença autoimune que se caracteriza pela destruição das plaquetas, células produzidas na medula óssea e ligadas ao processo de coagulação inicial do sangue.

A enfermidade afeta uma em cada 10 mil pessoas e incide mais nas mulheres em idade fértil do que nos homens. Crianças podem apresentar uma forma aguda e autolimitada de PTI, em geral decorrente de um quadro infeccioso viral.

Os sintomas surgem quando a queda do número de plaquetas compromete o processo de coagulação do sangue a ponto de provocar sangramentos. Os mais típicos são os sangramentos que se localizam na pele ou nas mucosas sob a forma de petéquias (manchas puntiformes) ou equimoses (manchas maiores). Podem ocorrer também sangramentos nasais (epistaxes), nas gengivas, gastrintestinais e no trato urinário. A ocorrência de edemas, dor nas pernas e hemorragias menstruais são mais difíceis de controlar.

A intensidade dos sintomas varia muito de um paciente para outro. Em alguns casos, eles podem ser assintomáticos e dispensam tratamento.

O diagnóstico baseia-se no exame clínico e no resultado do hemograma. Uma vez constatado que o número de plaquetas está baixo, é de suma importância fazer o diagnóstico diferencial, porque doenças como AIDS, lúpus, leucemias e certas infecções virais também provocam queda no número de plaquetas.

Na infância, pode ocorrer remissão espontânea da doença, o que raramente acontece na vida adulta. Nesses casos, nenhum tratamento é necessário.

O tratamento com corticosteroides (prednisona) por via oral visa controlar os sintomas e provocar aumento gradual das plaquetas no sangue. O risco de sangramento diminui consideravelmente, quando a contagem das plaquetas atinge 50.000/mm3. Por causa dos efeitos colaterais adversos, o medicamento deve ser retirado aos poucos ou reduzido a doses mínimas o mais depressa possível.

Doses altas de imunoglobulina por via intravenosa também são úteis para conter os sangramentos agudos e elevar a contagem de plaquetas, e podem ser utilizadas em algumas situações específicas.

Como grande parte da produção de autoanticorpos e destruição das plaquetas ocorre no baço, em algumas situações, a remoção cirúrgica desse órgão (esplenectomia) pode estar indicada.

Hemocromatose Hereditária

É uma doença genética hereditária onde o organismo perde a capacidade de regular a absorção de ferro.

Normalmente o ferro é absorvido da dieta de acordo com a necessidade do indivíduo. Dessa forma, quando os estoques de ferro estão repletos, as células do intestino descamam e – assim – descartam o ferro proveniente da alimentação.

Na hemocromatose hereditária, o organismo passa a absorver ferro de maneira descontrolada, podendo levar a sobrecarga no fígado, pâncreas, pele e articulações. A longo prazo, o paciente pode desenvolver cirrose hepática, diabetes, artrite, hiperpigmentação da pele.

A suspeita diagnóstica provém de exames de sangue que avaliam o metabolismo do ferro, como a Saturação de Transferrina e a Ferritina. E o diagnóstico definitivo é realizado através da pesquisa das mutações específicas da doença.

Após o diagnóstico, os pacientes são investigados quanto a presença de sobrecarga hepática de ferro (com ressonância magnética).

O tratamento é simples e se baseia na retirada do excesso de ferro do organismo, seja através da realização de sangrias (procedimento idêntico à doação de sangue) ou uso de medicações orais quelantes de ferro. Outro ponto crucial do tratamento é evitar qualquer agressão adicional ao fígado, como uso de bebidas alcoólicas.
Além disso, o paciente deve ser rigorosamente acompanhado pelo médico hematologista.

Distúrbios Hemorrágicos

Trata-se de uma tendência ao sangramento fácil. Os distúrbios hemorrágicos podem ser resultantes de defeitos dos vasos sanguíneos ou de anormalidades dos elementos do sangue, como fatores da coagulação ou plaquetas. Normalmente, o sangue encontra-se confinado no interior dos vasos sanguíneos – artérias, capilares e veias. Quando ocorre um sangramento (hemorragia), o sangue extravasa desses vasos, para dentro ou para fora do corpo. O corpo impede ou controla o sangramento de várias maneiras. A Hemostasia é a forma com que o corpo impede os vasos sanguíneos lesados de sangrarem. Ela envolve três processos principais: (1) constrição dos vasos sanguíneos, (2) atividade plaquetária (partículas de forma irregular presentes no sangue e que estão envolvidas na coagulação) e (3) atividade dos fatores da coagulação (proteínas dissolvidas no plasma, a parte líquida do sangue).

A desregulação desses processos pode acarretar sangramento excessivo, sendo as doenças mais comuns a Doença de Von Willebrand, distúrbios plaquetários (abordados no tópico Púrpuras) e as hemofilias.

Os sintomas são aparecimento frequente de equimoses (manchas roxas pelo corpo), sangramento gengival espontâneo ou ao escovar os dentes, sangramento nasal recorrente.

Quadros mais graves envolvem perda de sangue nas fezes ou urina, hematomas intra-abdominais e hemartrose (sangramento nas articulações).

Trombofilias

Chamamos de trombofilias as situações associadas a uma síndrome de hipercoagulabilidade e consequente risco aumentado de fenômenos trombóticos. A trombofilia pode ser hereditária ou adquirida.

Entre as causas adquiridas salientam-se o período pós-operatório, gravidez, pós-parto, insuficiência cardíaca congestiva, imobilização prolongada, tabagismo, reposição hormonal (ou uso de anticoncepcionais) e neoplasias.
As doenças hereditárias ocorrem devida a ausência ou anormalidades qualitativas/funcionais – geneticamente determinadas – de certas proteínas anticoagulantes endógenas, que exercem funções críticas no processo de coagulação natural.

A manifestação clínica das síndromes de hipercoagulabilidade ocorre através de eventos de trombose, mais comumente em veias (nas pernas, principalmente), mas também podendo ocorrer em território arterial, como no caso do acidente vascular cerebral.

As trombofilias hereditárias geralmente manifestam-se como tromboembolismos venosos, mas com algumas características próprias:

a) ocorrência em indivíduos jovens (< 45 anos); b) recorrência freqüente; c) história familiar de eventos trombóticos; d) trombose migratória ou difusa ou em local pouco comum, e e) episódio trombótico desproporcionalmente grave em relação ao estímulo desencadeante.

Os defeitos trombofílicos podem também causar várias complicações obstétricas, como dificuldade para engravidar, gestações complicadas, retardo do crescimento fetal, abortamentos e perdas fetais. A investigação laboratorial deve ser realizada em todas as situações mencionadas.